La Hemofilia A y la deficiencia de los factores 7, 8 y 12 son los trastornos más comunes
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Los trastornos de coagulación son un grupo heterogéneo de enfermedades que cursan con una predisposición a tener hemorragias y son producidas por alteraciones de las proteínas plasmáticas o la deficiencia de factores que controlan el sangrado. Según la Asociación Venezolana de Hemofilia (AVH), en lo que va de año hay registradas en el país 4 mil 990 personas con estas patologías.

De ellas, 2 mil 185 presentan Hemofilia A; 575 Hemofilia B, mil 049 Enfermedad de von Willebrand (EvW), y mil 181 otras enfermedades hemorrágicas asociadas, principalmente,  a la deficiencia de los factores 7, 8 y 12 de coagulación, informó Marianela Lara, médico hematólogo del Hospital General Dr. Pastor Oropeza Riera de Barquisimeto.

La Hemofilia A es una patología hereditaria causada por la reducción en la cantidad o en la actividad del factor 8 de coagulación. Las personas con esta condición pueden tener una hemorragia en cualquier zona, pero los sitios más comunes son las articulaciones (rodillas, tobillos, codos), músculos y aparato digestivo; mientras que la Hemofilia B se debe a la deficiencia de una proteína en el plasma denominada factor 9, que afecta la propiedad de coagulación de la sangre y provoca hemorragias prolongadas y espontáneas.

Este tipo de patología se puede presentar a cualquier edad y debe sospecharse en pacientes que tengan antecedentes familiares de trastornos de coagulación o con hemorragias excesivas, dijo Lara.

La enfermedad de von Willebrand (EvW) es otro del trastorno de la coagulación que es causado por una deficiencia del factor del mismo nombre que ayuda a las plaquetas de la sangre a aglutinarse y adherirse a la pared de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para que se dé con normalidad el proceso donde ésta pierde liquidez y se convierte en un gel para formar un coagulo que detiene el sangrado.

Es la falta de este factor lo que hace tardar la sangre en coagular y la hemorragia en detenerse, explicó la especialista.

Importancia del tratamiento y diagnóstico oportuno

Por tratarse de patologías de tipo genético (defecto de cromosomas) no tienen cura. Pero sí tratamiento, el cual consiste en terapias de reemplazo del factor en déficit, dependiendo si es A o B, es decir, factor 8, 9 o 7, especificó Marianela Lara.

Hasta hace poco, en Venezuela se encontraban varios medicamentos disponibles para este tipo de patologías. Y debido a la situación de escasez actual, el acceso es difícil para los pacientes, ya que algunos ya no están en el mercado, entre ellos el factor 9 para tratar la Hemofilia B y el factor 7, comentó.

Los riesgos de no contar con estos medicamentos son los sangrados y de acuerdo con el sitio donde se presenten pueden complicarse con artropatías (lesiones en las articulaciones), hermatrosis (acumulación de sangre en la cavidad articular que causa inflamación y dolor), entre otras dificultades.

La eficacia del tratamiento con factor 7 activado recombinante (FVIIar) durante episodios hemorrágicos en hemofílicos con inhibidores, y el conocimiento de su mecanismo de acción en los últimos años, ha permitido ampliar su uso en pacientes con hemorragias de diversas causas no controladas con la terapéutica habitual, entre otras, defectos congénitos de la coagulación, trastornos plaquetarios, hepatopatías, cirugía, hemorragia intracraneal y  sangramientos digestivos.

Aunque un grupo importante de estas comunicaciones se han realizado en forma de casos reportados y serie de casos, se considera que los resultados obtenidos son importantes y que la administración de FVIIar es una alternativa en pacientes con hemorragia grave no controlada, señaló la especialista.

 

Cuando una persona presenta un historial personal y familiar de hemorrafias excesivas, debe realizarse al menos el perfil de coagulación completo que incluya: Tiempo de Protombina (TP), que mide la duración de la porción líquida de la sangre (plasma) en coagularse; Tiempo de Tromboplastina (TPT), establecer si una persona tiene problemas de sangrado o de coagulación; Tiempo de Sangría, mide cuánto tarda en detenerse un hemorragia; y Fibrinógeno, determina qué cantidad de esta proteína producida por el hígado y que ayuda a detener el sangrado se tiene, explicó la hematólogo.

Y si alguno de estos datos, estuviera alterado al menos en dos ocasiones se debería realizar estudios específicos para descartar alguna coagulopatía (entidad en la que la capacidad de coagulación de la sangre está disminuída). Se realizan en centros especializados como el Banco Municipal de Sangre donde existe un laboratorio para el estudio de este tipo de trastornos.

Es importante el diagnóstico oportuno para reducir la morbimortalidad, resaltó la especialista, por las complicaciones que puedan presentarse por las hemorragias que este tipo de pacientes presentan.

Sugirió que con una serie de recomendaciones médicas básicas, se puede hacer una vida completamente o casi normal como: evitar en lo posible hacerse cortes o darse golpes con cualquier objeto, así como también el consumo incontrolado de analgésicos y antiinflamatorios como el acetilsalicílico, ya que pueden favorecer la aparición de hemorragias digestivas;  y si tienen una hemorragia que no pueden parar deben acudir a un hospital de urgencia.




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