Cuando Carlo Mondini, en 1791 describió la malformación coclear que lleva su nombre, no imaginó que dos a tres siglos después, habría un recurso audiológico que haría posible restaurar la audición en estos pacientes.
En la malformación de Mondini (partición incompleta de la cóclea tipo II), la cóclea presenta una vuelta y media, (en lugar de dos y media habituales) con las espiras medial y apical unidas en una formación quística, acompañada de un vestíbulo mínimamente dilatado y un acueducto vestibular agrandado. (Sennaroglu, Levent; Saatci, Isil. Unpartioned Versus Incompletely Partioned Cochleae: Radiological Differentiation. Otol Neurotol 2004; 25:520-529).
La malformación de Mondini representa más de 1/3 de las malformaciones cocleares. A lo largo del tiempo, resalta el uso inexacto del concepto “malformación de Mondini” para designar, de forma genérica, casi cualquier malformación congénita de la cóclea. Para evitar confusiones, han surgido diversas clasificaciones como la de Sennaroglu, una de las más ampliamente difundida:
Malformaciones cocleares (Clasificación de Sennaroglu y Saatci)
1) Aplasia de Michel: Ausencia total de estructuras cocleares y vestibulares.
2) Aplasia coclear: Ausencia completa de la cóclea con conservación de elementos vestibulares.
3) Cavidad común: Hay una cavidad quística representando la cóclea y el vestíbulo, pero sin ninguna estructura que proporcione diferenciación entre ambas.
4) Hipoplasia coclear: Malformación que presenta separación entre la cóclea y el vestíbulo, pero con dimensiones más pequeñas La cóclea asemeja un pequeño brote del conducto auditivo interno.
5) Partición incompleta tipo I (IP-I). La cóclea presenta apariencia quística por la ausencia del modiolo y el área cribiforme. Se acompaña de acueducto vestibular agrandado.
6) Partición incompleta tipo II (IP-II) (Deformidad de Mondini). La cóclea presenta 1,5 vueltas, en lugar de dos y media habituales con las espiras medial y apical unidas en una formación quística, acompañada de un vestíbulo mínimamente dilatado y un acueducto vestibular agrandado.
Sus autores, Sennaroglu y Saatci expresan que se pueden presentar casos no tan claros, y el diagnóstico preciso de la deformidad, no es fácil por tomografía computada. Sin embargo, apoyados en la clínica y estudios complementarios se consolida el diagnóstico.
Las malformaciones cocleares pueden cursar con audición normal, hipoacusia fluctuante, diferentes grados de hipoacusia y hasta cofosis (sordera profunda). Hasta hace algunos años, estos pacientes con hipoacusia por Mondini o por otras malformaciones cocleares, tenían muy reducidas las posibilidades de volver a oír. Hoy, el diagnóstico precoz, los avances en el desarrollo de nuevas tecnologías en audífonos e implantes cocleares, junto a la rehabilitación temprana, han permitido reducir las limitaciones producidas por las alteraciones morfológicas de la cóclea que cursan con diversos niveles de hipoacusia.
Bien sea por una malformación de Mondini o por cualquier otra causa de hipoacusia, en la actualidad existe un recurso audiológico para cada tipo de hipoacusia y la atención temprana tanto en niños como en adultos, reduce el impacto en la vida diaria de quien padece el déficit sensorial y de su entorno familiar.
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